神经肌肉型脊柱畸形是由神经肌肉性疾病引起的冠状面和矢状面脊柱畸形。这些 疾病可发生于大脑、脊髓、周围神经、神经-肌肉连接和肌肉等部位, 导致头、颈部和躯干的失平衡及失协调。引起神经肌肉型脊柱侧凸的原因很多, 不同的患者、不同的病因，其发病情况也不相同。 但最基本的发病机理均是脊柱周围的肌力不平衡,作用于椎体终板。根据HeuterVloK- mann定律,在凹侧的终板无论在矢状位还是在冠状位,由于遭受过多的压力而生长缓慢；在凸侧的终板,由于受到较少的负荷而生长加快；最终会导致发育中的椎间盘、椎体小关节发生改变,椎体楔形变, 并随时间的延长，畸形呈进行性加重。

   诊断

   1.一般特征 神经肌肉性侧凸比特发性侧凸发病更早，如脊肌萎缩症的脊柱侧凸发病年龄通常在6岁前，痉挛性脑瘫病人大多在10岁前发生。若神经肌肉疾病出现得越早或疾病越重，则其脊柱侧凸也越严重。大多数神经肌肉性侧凸是进展型，即使很小的侧凸在骨髓成熟后还会持续发展。由于患者活动的限制，及原发病, 多有营养不良、心肺功能障碍、胃肠道功能障碍、 全身状况差, 并多合并有髋 脱位及下肢的畸形, 运动功能的丧失。

   2.影像学检查 侧凸多数范围大，呈C形，并累及骶骨，往往合并骨盆倾斜。没有明显的代偿侧凸形成，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。

   3.其他 必要时可行神经电生理检查和神经肌肉活检，明确诊断。

   治疗的目的是在水平的骨盆之上维持脊柱在冠状面和矢状面上的平衡，最大限度降低患者呼吸损害的程度，并获得理想的康复功能。

   1.非手术治疗   

   支具治疗对神经肌肉性脊柱侧凸具有重要意义。目的在于矫正脊柱畸形和控制畸形的进展，尽管支具治疗后脊柱侧凸也可能继续发展，但侧凸的进展速度可能减慢，稳定脊柱和骨盆。支具能给肌肉无力的病人提供躯干支撑，使病人能使用上肢和控制患者的异常反射。在支具治疗的时间上，普遍认为对于大多数幼儿期患者，支具可有效控制畸形。一旦青春期生长高峰出现，支具无效，手术稳定脊柱成为必须。因此试图通过支具延迟手术时间至生长高峰末通常是不可能的。

   2.手术治疗

   手术指征：神经肌肉性脊柱畸形的手术原则不同于特发性脊柱侧凸，其手术的年龄更小，需要融合的节段更长。手术指证主要包括脊柱侧凸和后凸呈进行性加重、背痛及坐立困难、呼吸功能失代偿，以及神经系统的变化。