颅底凹陷症是由于个体发育过程中颅颈交界区域各种发育畸形造成颅底 扁平、内翻，齿突脱位、内陷,小脑扁桃体疝等, 从而直接或间接压迫脑干、脊髓,引发各种神经症状的综合征。是颅颈交界区最常见的先天性畸形，常合并寰枕融合、小脑扁桃体疝。起病一般为隐匿，逐渐加重，亦可在头部外伤后突然发病或加重，出现肢体麻木无力，甚至发生四肢瘫痪和呼吸困难等。神经系统症状及体征主要表现为枕骨大孔区综合征。

诊断：

（1）临床症状：外观特征为颈项短而粗，后发际降低。合并寰枢椎失稳者则出现枕颈区疼痛和颈椎活动受限等症状。视疾病的严重程度不同伴有后组颅神经症状，小脑症状，脊髓受压，椎动脉供血不足，和颅内压增高等症状。

（2）X线检查：是本病诊断的主要依据之一。X线可见枕骨斜坡上升，后颅窝变浅，寰椎紧贴枕骨。颅底凹陷者齿突高耸，测量齿突升高程度有以下几种常用方法。①Chamberlain线（腭孔线）测量 颅骨侧位偏上，从硬腭后极背侧唇，至枕骨大孔后缘的上唇，作一连线。正常者此线经过齿突尖端之上，枕骨大孔前缘之下。一般认为，齿突尖端超过此线3mm诊断为颅底凹陷。②McGregor线（腭枕线）测量 从硬腭到枕骨鳞部最低点连线，齿突超过此线4.5mm为病理状态，另有人提出超过7mm或9mm诊断为颅底凹陷。③乳突连线测量 在颅骨正位片上测量，作双侧乳突尖端连线，正常此线经过齿突顶点。齿突高出此线1～2mm为异常。④二腹肌沟线测量 在颅骨正位片上测量，双侧二腹肌沟连线此线和齿突顶点距离应大于10mm，小于10mm为异常。

治疗： 治疗的主要目的在于解除脊髓腹侧和背侧的压迫,重建颅颈交界区的稳定性。1.经口咽入路外科治疗：(1)传统经口咽入路:  (2)内镜辅助下的经口咽入路2.后正中入路  3.后外侧入路   4.颈侧方入路 。