神经鞘瘤是椎管内最常见肿瘤,多见于成年人,40~50岁左右。绝大多数位于髓外硬膜下,可以通过常规的椎板切开及显微技术得到很好的切除,对于受累及的神经根需要切断方能达到全切除。少部分病变波及椎间孔及椎旁软组织,术中暴露范围有时需要扩大到硬膜内外及其椎管外附属结构,应考虑到脊柱内固定技术。约2.5%硬脊膜内神经鞘瘤为恶性,手术切除后需要辅助放疗以巩固疗效。
1. 类型 良性神经鞘瘤:雪旺氏细胞瘤和神经纤维瘤。恶性神经鞘瘤:细胞型雪旺氏细胞瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、上皮祥肉瘤和平滑肌肉瘤等。
2. 临床表现 早期刺激症状,多发生于脊髓神经后根,肿瘤直接刺激和牵拉感觉神经,首发症状为肿瘤所在相应部位根性疼痛;脊髓部分受压症状,多位于脊髓旁侧,肿瘤长大部分脊髓受压,临床上出现脊髓半切综合症;横贯性损伤症状脊髓横贯性损伤及植物神经功能障碍,大多晚期出现,且多不严重。肿瘤生长缓慢,病程一般较长,如肿瘤囊性变,病情可突然加重。
3. 辅助检查 ①脊柱平片:直接征象是神经鞘瘤钙化斑阴影,较少见,间接征象是指肿瘤压迫椎管及其邻近骨质结构而产生的相应改变,包括椎弓破坏、椎弓根间距离加宽,甚至椎弓根破坏消失、椎体凹陷或椎间孔扩大等;②椎管造影:蛛网膜下腔梗阻率约占95%以上,典型的呈杯口状充盈缺损;③CT与MRI检查:CT扫描难以做出确切诊断。肿瘤在MRI T1加权图像上呈髓外低信号瘤灶,在T2加权图像上呈高信号瘤灶;增强扫描:实体性肿瘤呈均匀强化,囊性肿瘤呈环形强化,少数肿瘤呈不均匀强化。另视肿瘤所在解剖层次不同,出现相应的脊髓移位;④腰椎穿刺:压颈试验多表现为不同程度蛛网膜下腔梗阻;肿瘤所在部位以下脑脊液循环发生障碍,以及肿瘤细胞脱落,造成脑脊液蛋白含量增高。另外因肿瘤在椎管内一般较游离,故腰椎穿刺放出脑脊液后症状可以加重,这是由于椎管腔内动力学改变肿瘤压迫脊髓加重所致。
4.外科治疗 良性神经鞘瘤的治疗主要为外科手术切除,绝大多数病例均可通过标准的后路椎板切开,肿瘤全切除而达到治愈,一般很少复发。恶性神经鞘瘤手术切除后宜辅助放射治疗。
5. 预后 恶性神经鞘瘤预后极差,生存期很少超过1年,这些肿瘤必须和某些少数表现出侵袭性组织学特征的施万细胞瘤相鉴别。施万细胞瘤有恶性倾向者相对预后较好。