脊髓内肿瘤占椎管内肿瘤的10%~15%。室管膜瘤及星形细胞瘤是最常见的髓内肿瘤。以前脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。或者是等待患者完全丧失了运动、感觉或者大小便功能完全丧失后才进行手术。随着影像学的发展,术前诊断更加明确。而且显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。
1. 类型 髓内肿瘤基本上分为两大类:一类为原发性髓内肿瘤;另一类为继发性髓内肿瘤。
2. 临床表现 疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤所处脊髓节段水平,少见根性疼痛。30%患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。
3. 影像学检查 ①X线 平片检查可无明显异常,有时可见椎管扩大、椎弓根间距增宽,偶见肿瘤钙化。脊髓造影大多可见脊髓增粗,但无移位。②CT 平扫可见脊髓密度均匀性降低,外形呈不规则膨大。肿瘤边缘模糊,与正常脊髓分界欠清,囊变表现为更低密度区,增强后肿瘤实质部分轻度强化或不强化,室管膜瘤可见中央管周围轻度强化为其持征性改变。③MRI 矢状面上脊髓呈棱形膨大,肿瘤在T1WI信号低于脊髓;在T2WI呈高信号,大的肿瘤因出血、坏死、囊变,其信号强度可不均匀,坏死和囊变表现为更长T1和长T2信号。
4. 显微外科治疗 手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。
大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6 个月至1 年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。