脊髓纵裂为先天性神经管闭合不全所致的脊髓发育畸形, 临床少见。其特征表现为脊髓被节段性骨性或纤维性间隔纵向分成两半,常合并脊柱裂、先天性脊柱侧弯、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系等先天性异常。多见于青少年,女性多于男性。多发于胸腰段,尤其在 L1-L3,罕见于颈段。
脊髓纵裂的分型方法并不统一,目前应用较多的是Pang分型法,这种分类方法在影像学上不易混淆,对手术有较大的指导意义。包括:①I型为两半脊髓各有一完整的硬膜囊,其间有骨性分隔;②II型为两半脊髓由纤维隔分开,位于同一硬膜囊内(图5-4-6-1)。
脊髓纵裂的症状主要由于脊髓受到间隔或骨嵴的牵拉限制引起的:可有皮肤异常(毛斑、血管瘤、皮毛窦等),神经功能障碍和脊柱畸形。半数以上的患者可出现疼痛、下肢肌力减弱、感觉减退或消失、步态不稳,神经性膀胱等症状。
X线,CT,MRI等影响学检查可明确椎管内的骨性或膜性纵隔,脊髓呈双脊髓改变,可合并脊柱畸形。
无症状的脊髓纵裂可保守治疗。有症状者其治疗目的为切除纵隔和硬脊膜袖套,解除脊髓的压迫、牵拉、和栓系。脊柱矫形术前是否需要做预防性松解手术目前尚存在争议。