先天性脊柱侧凸是继发于各种先天性脊椎发育异常的脊柱侧凸畸形，先天性脊椎发育异常包括脊椎形成障碍和分节不良等。

人类脊柱在胚胎期发育较快，全部结构在数周内完成，脊柱形成后即有其形态和稳定性。全部发育过程分为四期:第一期称脊索期，于胚胎的第15天形成，其残留部分终身存在，成为髓核；第二期称膜性期，第21天开始到3个月结束；第三期为软骨期，从5-6周到出生前；第四期为骨性期，从2个月到出生后完成一部分。

脊椎发育缺陷可分为以下两类。①分节不良：单侧的分节不良称为骨桥，因骨桥限制了凹侧的生长发育，可导致脊柱侧凸；脊椎前方分节不良可产生进行性后凸；后方分节不良可致脊柱前凸；两节以上的分节不良称为“先天性融合“，该部脊柱活动受限，②脊椎形成不良：侧方形成的半椎体引起脊柱侧弯；后方半椎体可致脊柱后凸。且均可能并发肋骨畸形。

关于先天性脊柱侧弯诊断可根据病史、査体、行全脊柱正侧位片(站立位)、全脊柱左右bending位片(平卧位)、全脊柱CTM (冠状位、矢状位、轴位),可明确诊断及分型,查明是否有脊髓病变（图5-4-3-4）。

除常规的脊柱检查外，还应对先天性脊柱侧凸患者做一些特殊的体格检查。应仔细检查背部皮肤有无毛斑、脂肪瘤、浅凹和瘢痕（图5-4-3-5）。这些表现提示患者可能存在潜在的脊椎发育异常。应进行全面的神经学方面的检查。

在所有先天性脊柱侧凸类型中，最易加重的是凸侧有半椎体而凹侧又有未分节骨桥，其次是一侧有未分节骨桥，最后是凸侧双半椎体（图5-4-3-6）。对于任何一种类型的侧凸，如果发生在上胸椎，一般来讲，进展速度不会很快；如果发生在胸段，进展速度比较快；如果发生在胸腰段，则进展速度最快。在其他研究中，如Nasca等和Winter等的研究也有同样的发现。先天性脊柱侧凸进展的发生率并不是恒定的，如果侧凸在10岁以前出现，则通常会加重，在青少年快速生长期进展尤其明显。阻滞畸形引起的脊柱侧凸进展最小。

治疗主要是预防脊柱侧凸发展, 改善畸形,尽可能恢复躯体平衡。包括非手术治疗和手术治疗：

非手术治疗主要为支具治疗，支具不能控制一个短节段成角的先天性侧弯,对一个有柔软性的长节段侧弯,支具可能暂时性控制其发展。对先天性脊柱侧弯其上和下出现的代偿性弯曲,支具可能有效,但如应用支具中,弯曲发展,则应停用。手术矫正后, 也可用支具治疗代偿性侧弯。

手术治疗先天性脊柱侧弯的方法很多。对证实有发展的先天性脊柱侧弯为避免畸形严重发展,应早期手术。早期手术可采用较简单的方法,达到满意的效果,并发症少,不宜长期等待让先天性侧弯无情的发展。