脊髓空洞症是一种慢性脊髓变性病变，脊髓空洞的特征性病变是脊髓内有空洞形成和胶质细胞增生，脊 髓空洞症常常称为脊髓积水症（hydromyelia），病理改变为脊髓中央管扩张，室管膜形成空洞的内壁，空洞内含有的液体是透明清亮的脑脊液，脊髓空洞症常常是由于小脑扁桃体下疝畸形引起。

目前脊髓空洞症病因还不明确，脊髓空洞的形成有如下几种假说。

1．认为先天性发育畸形导致脊髓空洞症，脊髓空洞症常伴有其他发育异常；

2．认为脊髓空洞症发生原因是脊髓肿瘤的囊性变；

3．空洞的形成是由于在压力影响下脑脊液从蛛网膜下腔沿着血管周围（Virshow-Robin）间隙进入脊髓内所造成。

脊髓空洞症通常发病年龄为25-35岁，儿童及成年以后少见。男女比例为3:1，病程进展缓慢，早期症状呈节段性分布，上肢首先受累，当脊髓空洞渐渐增大时，受脑脊液压力或胶质细胞增生的作用，脊髓内的长传导束受到影响，在空洞水平以下出现传导束功能障碍。表现在：（1）许多患者在痛温觉及深感觉的感觉异常及不同程度的障碍；（2） 运动障碍（3）； 营养性障碍及其他症状。

根据成年期发病，其他先天性缺陷的存在，节段性分布的分离性感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，以及自主神经与营养性障碍是本病的特征，但进一步确诊需要以下检查：头颅平片、CT、 MRI 。

临床症状、体征进行性加重者或存在需要手术治疗的原发病（如颅颈交界处畸形和脊髓髓内肿瘤等）并引起相应症状者，以及空洞腔明显扩大（脊髓内空腔与脊髓的比值大于50%-70%）者需要手术治疗。对于无症状或症状不明显者，或脊髓内空腔细小（脊髓内空腔与脊髓比值小于30%）、神经影像学方面无脑和脊髓受压证据者，不宜手术。

一般来说术后症状有缓解或保持不变，一般感觉减退进步最少。继发于感染或炎症蛛网膜粘连的脊髓空洞症治疗结果常常令人失望，此与大范围的粘连影响脑脊液的动力学有关。手术患者应定期随访MRI。