近日一位30岁女性哭诉着前来西安市红会医院风湿免疫科门诊就诊，该女士近几月没有任何原因发现左侧腋下，下颌区出现黄豆样大小渐进性增大肿块，逐渐出现舌体肥大、言语不清，发音受限，伴乏力、精神差，严重影响工作、日常生活。

在当地医院进行病理检查提示：镜下可见淋巴组织增生，并见梭形细胞成分，内见散在嗜酸性粒细胞浸润，建议免疫组化或完整切除进一步检查，考虑肿瘤不除外。

听到“肿瘤”，患者比较害怕，多次辗转就诊于肿瘤科、血液科、口腔科等科室，反复做了淋巴结和舌下腺的穿刺、切除，病理还是没有明确到底是不是肿瘤。

患者说:“做了穿刺还是不知道是不是肿瘤，反反复复就是淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞”，最后，在朋友的建议下，来到了西安市红会医院风湿免疫内分泌科就诊。

杨西超主任仔细询问病史，并进行查体，发现该女士下颌区出现渐进性增大肿块，约黄豆样大，疼痛明显，质地比较硬，局部皮温不高，并逐渐出现舌体肥大、言语不清、发音受限......需住院治疗。

入院后进行了一系列检查评估，在排除了肿瘤、血液系统疾病、上皮样血管瘤、皮脂腺囊肿、表皮样囊肿、淋巴结炎、肿瘤伴淋巴结转移、淋巴结结核、淋巴组织增生性疾病或结节病其他的结缔组织病（如IgG4相关性疾病、结节病）后，该患者明确诊断为木村病。

较为幸运的是，当前没有肾脏等脏器受累，并且治疗及时。在给予小剂量激素、免疫调节等治疗后，患者病情好转，下颌区肿块较前明显缩小，疼痛消失，伸舌改善，言语清晰，发音正常。

木村病( kimura’s disease，KD)

是一种罕见的慢性非肿瘤性炎症性疾病，多发生于亚裔人群，其中以中国南方、日本及东南亚人口居多，阿拉伯地区及西方报道较少。该病好发年龄为30～40岁，男女比例可达4～7：1，该病的发病部位主要为头颈部，其中以唾液腺、 皮下组织及淋巴结为主，同时在眶周、腹股沟、纵膈、鼻窦、气道、口腔内也有发生，多数为单发，除了肿块外，常常出现皮肤发痒或色素沉着等症状。肿块通常界线不清，伴有粘连，活动度差，呈无痛性，生长缓慢。木村病的病因目前尚不明确。该病临床少见，术前误诊率高达90%左右。

（图为耳周皮下肿物）

杨西超主任介绍道，木村病的诊断依靠医生的经验，问诊及详细专业的查体、系统的临床思维、清晰的病理判断可早期识别疾病。木村病临床表现为无痛性皮下结节或肿块、外周血中嗜酸性粒细胞增多和血清IgE水平升高。可伴皮肤瘙痒、皮疹、色素沉着等症状，约有 30%～40%的病例合并淋巴结病变，约12%～16%的患者合并蛋白尿，伴蛋白尿者约59%～78%为肾病综合征。早期诊断、早期干预可以防止病情复发、重要脏器损伤。

（图为右侧前额部肿物）

（图为右侧耳廓后肿物）

木村病虽然是良性病变，但较易复发，复发率 22%～73%，难以根治。临床非常罕见,目前尚无标准的治疗方案。目前，木村病病的治疗方法包括：手术切除、糖皮质激素治疗、放射治疗、化学治疗。对于仅表现为单一部位肿物者，可行手术切除，但由于肿物多边界不清，且无明确包膜，手术不易完整、彻底切除，术后较易复发。因此，在临床上遇到中青年男性，表现为头颈部 无痛性皮下包块伴淋巴结肿大，且伴有外周血嗜酸性粒细胞增多及血清IgE水平明显升高者，需高度怀疑木村病可能，进一步行肿物或淋巴结活检可明确诊断，避免误诊、漏诊。目前，临床研究、疾病认识、治疗效果总结都在系统提升中，相信木村病的诊治及预后未来可期！