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食欲不振、恶心、呕吐竟是得了这种罕见病

2024.05.23浏览量:

  王女士平时工作忙绿,趁着年假想好好放松休息一番,不料从外地回来后,食欲不振、恶心、呕吐,起初以为是“胃不好”,完善胃镜检查后确实有问题,可针对性给予胃药后仍无明显缓解,遂前往西安市红会医院肾脏内科就诊。

  入院后发现肌酐明显升高,达到565umol/L,王女士表示三个月前体检肾功正常,立即做了可能导致急性肾衰竭的相关检查并进行肾活检明确诊断。

  实验室检查发现ANCA及抗GBM抗体双阳性,MPO>400RU/ml,抗肾小球基底膜抗体>400RU/ml,考虑急进性肾小球肾炎,且是临床少见的ANCA-MPO和抗GBM抗体双阳性,在等待肾组织病理学检查过程中,开始启用大剂量激素冲击联合血浆置换治疗,3天后肾组织病理学检查回报肾小球新月体形成,ANCA相关性血管炎肾损伤伴抗GBM抗体阳性,与临床及实验室检查相符。

  面对这一危重复杂病情,西安市红会医院医院肾脏内科主任马峰充分评估患者病情,为患者制定了个性化的治疗方案,给予甲强龙和环磷酰胺双冲击,以调节患者的免疫系统,减少治病抗体产生以及对肾脏的攻击,血浆置换和床旁连续性血液净化治疗是此次治疗中的关键一环,通过清除血液循环中的抗GBM抗体和致病性免疫复合物,有效减轻了肾脏损伤,为患者的康复打下了坚实的基础。

  针对患者可能出现的感染,还给予了预防性的抗感染治疗。经过2周的治疗,患者的病情得到显著改善,恶心、呕吐等症状逐渐缓解,ANCA-MPO和抗GBM抗体滴度降至正常范围,肾功稳定脱离透析。

  马峰主任指出,临床中ANCA和抗GBM抗体双阳性的病例非常罕见,有高达1/3的抗GBM病患者合并ANCA阳性和约5%的AAV患者合并抗GBM抗体阳性,这一部分患者称为ANCA和抗GBM抗体双阳性,即DPPs。DPPs患者既表现出ANCA的特征,如年龄较大,诊断前症状持续时间长,病理合并慢性改变,也表现出抗GBM疾病的特征,如严重肾功能衰竭和肺出血频率高,病情往往较严重, 预后差。抗GBM单阳性的患者一般不出现疾病复发,而ANCA和DPPs患者的可发生疾病的复发。DPPs患者具有真正的混合型疾病表型,需要积极早期治疗,并进行长期随访和考虑AAV的维持免疫抑制治疗。面对类似疾病时,一定要及时就医,接受专业检查和治疗。只有通过科学、规范的治疗,才能有效控制病情,提高生活质量。此次成功救治ANCA和抗GBM阳性患者的案例,充分展现了西安市红会医院在复杂疾病治疗方面的专业实力和技术水平。肾脏内科团队凭借丰富的临床经验和精准的治疗方案,成功帮助患者战胜了疾病,为患者的康复和生活质量保驾护航。


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