这个夏天最火的运动莫过于“冰桶挑战！”！“冰桶挑战“是由美国ALS(对抗肌萎缩侧索硬化症)协会发起,其目的是为了唤起民众关注渐冻人症,积极捐助渐冻人救治。众多明星名人响应慈善参与其中，然而在这个活动火热传递的同时，我们应了解“渐冻人症“这种罕见病的相关知识。

“渐冻人症“是一组运动神经元疾病的俗称，因大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故称“渐冻人“，是世界五大绝症之一。由于感觉神经并未受到侵犯，因此这种病并不影响患者的智力、记忆力及感觉。像人们熟知的物理学大师霍金就是位“渐冻人“。“渐冻人“的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞（神经元）的进行性退化，由于运动神经元控制着运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，如果没有神经刺激它们，肌肉将逐渐萎缩退化，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，以及说话、吞咽和呼吸功能减退，直至呼吸衰竭而死亡。简而言之就是，身体就像渐渐被冰雪冻住，今天是腿，明天是手臂，到最后可能蔓延到手指，甚至连控制声带发声和眼球转动的肌肉也不例外.....

渐冻症不仅没有任何有效的治疗方式、致病原因也尚未明确，更无法预防，一般被确诊后，患者的存活年限为3-5年，这些因素足以支持“渐冻人症“成为“绝症中的绝症“。

大部分的渐冻人，一般是从四肢开始出现肌肉萎缩，逐渐蔓延到身体的各个部位，最终彻底瘫痪，说话、吞咽和呼吸等功能也逐一减退。

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒，有的由声音沙哑开始，无其他明显肌肉无力症状。

2.工作困难期：出现明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但无法承担工作。

3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时出现严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。

4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需鼻饲流食，否则易导致吸入性肺炎。

5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。“渐冻人“直至死亡意识都无比清晰，只能看着自己死亡.....

关于“渐冻人“的病因，目前尚不明确，其发病机制主要有：1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。3.遗传基因突变，其中SOD1, TDP43等基因已明确。本病为先天性疾病，早诊断早治疗是本病的防治关键，目前无有效治疗方法，仅以对症治疗为主，当出现不明原因的肢体活动不灵、语言障碍时，需及时到医院就诊。