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裂手畸形

2015.01.20

裂手畸形又称分裂手、缺指畸形、少指畸形等,是因为手分裂成尺、桡侧两部分而命名。在胚胎发育期,由于中央纵裂发育不良,即手部中央的骨质和相关的软组织成分或两者均受到抑制和发育的改变,其表现从不合并手指缺如的简单软组织分裂到手的所有骨质成分的抑制。在肢体形成障碍中属于中央纵裂缺如。一般为中间3个手指缺如,示、中、环指有时包括部分腕骨缺如。典型病例为中指缺失,伴有第3掌骨发育不良或缺失。大部分分裂手中常合并其它畸形,常有部分或完全并指,也有近侧指骨间关节屈曲挛缩或偏斜,以及指骨和掌骨的融合,两个掌骨共有1个手指或掌指关节。分裂手畸形中常见有一横行骨,是相当典型而不是特有的。分裂手可发生在双侧,双足也可同样受累,有遗传因素。
       临床表现:
       裂手畸形表现为手指及手掌在手中部分裂为尺、桡侧两部分,多半是双侧。其不仅由于手指缺失程度及掌骨发育缺陷程度不一而表现出不同的症状,而且由于伴有不同程度的并指、多趾、掌骨及指骨赘生,或赘生掌骨、指骨之间互相融合
      X线表现差异很大。可见横向骨骼,偶尔会出现三角形指骨。可能会出现两个掌骨支撑一个指骨或一个分叉的掌骨支撑两个指骨。
     分裂手分为典型分裂手及非典型分裂手两大类。
   (1)典型分裂手:其特点为中央缺如,而边缘手指尚属正常。在典型分裂手中可表现为:①掌骨、指骨发育不良;②掌骨发育不良,手指缺损;③掌骨及手指均缺损。由于缺损及发育不良的程度不一,可表现为单指到5指不同类型的分裂手。其中的2指分裂手,仅存有尺侧或桡侧边缘的2只手指,由于中部手指残缺,手的外形似龙虾钳,俗称龙虾钳手。
   (2)非典型分裂手:表现为中央发育不良和边缘组织退化。①多指分裂手:具有典型分裂手的特征,手分裂成尺侧及桡侧两部分,中央纵裂的手指及掌骨有不同程度的发育不良,但同时出现多指畸形,也可伴有复拇指畸形。②并指分裂手:具有典型分裂手的特征,中央纵裂的指骨及掌骨有不同程度的发育不良或缺损。其同时合并的并指畸形可出现在拇、示指,也可出现在环、小指之间。有时还伴有腕骨融合及尺桡骨融合等。
      治疗:
      裂手畸形的治疗遵循手外科的一般原则,即首先考虑良好的捏握功能,如果可能其次才考虑外形美观。主要是对分裂间隙的合并,以改善外观,增进功能。包括皮肤软组织的重新分配,多余骨性成分的切除,掌骨的截骨和移位,以及并指的分指,指蹼的重建等。手术时间宜在婴幼儿时期完成。其治疗方法很多,应根据分裂手畸形病变表现的不同进行选择。

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