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并指畸形

2015.01.20

   概述    两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连,属先天性并指畸形(congenital syndactyly),是仅次于多指畸形的常见手部先天性畸形,Buck-Gramcko(1988)报道其发生率约为0.33‰~0.5‰,半数患儿为双侧性并指,男女比例为3∶1,约10%的患者有家族史,有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴有2或3足趾并趾。
        2病因与发病机制
        并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚。在7~8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性遗传。
        5临床表现

 并指的临床表现多种多样,在形式上有的表现为皮肤软组织并指,有的为骨骼融合在一起的骨性并指。既可以是单独出现的并指畸形,也可能是其他畸形的症状之一,如Apert综合征、裂手畸形和短指畸形等。常表现为两指并连,也有三指或四指并连,甚至五指并连。中环指并指最为多见(50%),其次是环小指(30%)、示中指(15%),拇指和示指并指少见(5%),约半数患儿有双侧性并指。手指并连的程度也各不相同,有的部分并连,有的全指,有的仅表现为指蹼较长,有的并连两指呈交叉样;有的并指只有一条肌腱、神经、血管束;有的两指并连紧密,末节指骨及指甲也并连在一起,还有的并指掌骨合二为一,但较粗大。

   单纯性并指的症状除了外形上的损害外,主要是妨碍手指的外展及内收。复合性并指的损害,则根据病变状况的差异,表现出不同的症状。在先天性手畸形中,伴有并指畸形很常见,如多指并指、短指并指、分并指畸形、裂手并指、指端交叉并指、肢体环状狭窄合并并指、手发育不良并指、Apert综合征、Poland综合征等。
       6治疗
       先天性并指畸形通常需手术治疗,手术矫正并指的目的在于建立满意的指蹼形状和避免手指继发屈曲挛缩。虽然并指分离并不是十分复杂的手术,但常常因轻视其治疗原则和技术而得不到应有的效果。婴幼儿因手指过于短小,给皮瓣设计及植皮、术后固定带来困难,并且由于手的发育相对较快,术后的瘢痕将发生挛缩而不能适应手的发育,尚需二次或多次手术修复,因此,对功能影响不大、不明显妨碍发育的并指不宜过早手术。反之,对功能影响较大或明显障碍发育的并指,如末节并指,手术时机可适当提前。而对于并连过于紧密,分指后造成关节囊的大片缺损,术后可能加重功能障碍的并指,也可不予处理。多指并指应分期手术较为安全。

       手术时机 并指畸形的治疗时机应根据并指畸形的形式和程度、患儿的全身健康状况、麻醉的安全度及家长的要求而定。早期手术后患儿手指发育速度加快,较迟手术残留畸形明显。对那些关节不在同一水平的并指,影响手指的屈伸活动,以及末节指骨融合在一起的并指,如不及时分开将会影响手指的发育和功能,可在3-4岁时施行手术。如系2或3指的单纯性不完全并指,因手术简单,术后不需长期固定,也可在6个月以内手术。复杂性并指涉及骨骼成分的融合,在生长发育过程中,并指也随着生长,很少引起短小或屈曲畸形。再者,复杂性并指的血管、神经和肌腱的变异较多,在年龄过小时手术,手术操作的难度和风险都较大。因此,手术宜在3-4岁以后进行。

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