小脑扁桃体下疝畸形又称Chiari畸形，是后颅窝中线结构在胚胎期的异常发育致使小脑扁桃体疝入枕骨大孔内而引起延髓、颅神经、上颈髓受压而出现的一组综合征。

       临床表现包括走路不稳，肢体运动感觉障碍，大小便障碍，颈项部疼痛及活动受限，声音嘶哑、吞咽困难等。该疾病主要检查为头颈部磁共振MRI可以清楚地显示小脑扁桃体下疝的具体部位，为诊疗提供依据。
       治疗方法包括：1. 一般治疗：按摩、功能锻炼等；2. 手术治疗：功能神经外科在治疗小脑扁桃体下疝畸形方面有独特的优势：根据患者的具体情况使用单纯后颅窝减压术、后颅窝减压并硬脑膜成型术、后颅窝减压并脊髓空洞切开引流术等多种不同术式，我们采用小骨窗减压，在德国莱卡显微镜下小心操作，在软脑膜下切除部分下疝扁桃体，仔细分离蛛网膜粘连，打通第四脑室及脑脊液循环通路，重建枕大池，可同时行寰枕关节内固定术以加强术后稳定性。目前我院有多台美国、德国最先进的神经电生理监测仪，术前通过神经电生理评估，个性化设计手术方案，术中与电生理科及麻醉科多学科间协作配合，通过术中实时全程神经电生理监测，避免手术时对脊髓和神经的损伤，提高手术治愈率，减少术后并发症。另外，我们对患者的术后随访极为重视，指导患者术后康复锻炼，以保证长期疗效。