正常时,三个月胎儿脊髓长度是与椎管等长的,其后由于脊柱增长,而使脊髓相对移向头端。成年人的脊髓止于第1,2腰椎之间的水平,脊髓尾端最后形成粗约1mm,长24-25cm的穿过骶管的长线,即终丝。终丝如果有原因使之缩短,或圆锥被牵拉、拴紧并使之下移,则产生相应的症状,成为脊髓栓系综合征。引起脊髓栓系综合征的原因很多,如脊膜脊髓膨出,显性或隐性脊柱裂、脊髓裂、藏毛窦、肿瘤(脂肪瘤、血管瘤和畸胎瘤等)、脊髓术后脊髓与硬脊膜粘连等。
图示右侧脊髓被增粗的终丝拉倒了腰3水平
背部长尾巴的幼儿被诊断是存在脊髓栓系综合征
脊髓栓系综合征常常表现为:
1)疼痛:最常见,为难以描述的疼痛,位于腰骶部,可向下肢放射。
2)运动障碍:下肢进行性无力,可下肢粗细不一,内翻畸形,皮肤溃疡等。
3)感觉障碍:多为鞍区感觉减退或麻木,呈进行性加重。
4)膀胱和直肠功能障碍:尿频、尿急、尿失禁和尿潴留,便秘或大便失禁。
5)腰骶部皮肤异常:有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊髓脊膜膨出和多毛症。
磁共振是诊断本病最佳方法。如圆锥低于腰1椎体下缘,终丝直径大于2mm,圆锥或(和)终丝附着腰3脊膜,圆锥到终丝由粗到细的正常形态消失,合并脂肪瘤或脊膜膨出等为异常。
手术治疗是治疗脊髓栓系综合征唯一手段。
手术目的 : 1)松解栓系;2)去除栓系的原因;3)矫正合并的畸形;4)保护神经功能。
手术时机: 宜早,在不可逆神经功能丧失前手术。
预后与注意点:脊髓栓系综合征患者不治者症状多进行性加重,一旦出现某一功能器质性损害,手术治疗仅能使其稳定,不进一步恶化,而难以恢复正常。及时和正确手术后,疼痛和感觉障碍多能缓解,但膀胱和直肠功能恢复多不满意。成人型脊髓栓系综合征手术难度较儿童型大,疗效较差。
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