王大爷（化名）今年73岁，自我感觉平时身体状况良好，除了长期慢性咳嗽以外，身体并无大碍。不知为何，1个多月前却出现发热、双腿肌肉疼痛，便不敢走路，同时伴有轻度尿痛症状，在当地医院被诊治为急性肾盂肾炎、肺炎、双下肢肌痛待查、双膝骨关节炎等，给予抗感染等治疗，王大爷发热、咳嗽、尿痛症状有所缓解，但双下肢肌肉疼痛并无明显好转。经多方医治，仍然没有太大收获。

经人推荐，王大爷来到西安市红会医院风湿免疫内分泌科就诊。杨西超主任仔细询问患者病史、详细查体，并完善了一些相关化验检查后发现，王大爷这是患了一种罕见病：ANCA相关性血管炎，遂带领科室医生团队为其制定了科学、专业、个体化的治疗方案。

目前，王大爷双下肢肌肉疼痛症状明显缓解，行走自如，已好转出院。

什么是ANCA相关性血管炎

ANCA相关性血管炎（AAV）是一组以血清中能够检测到自身抗体为最突出特点的系统性小血管炎，包括显微镜下多血管炎（MPA）、肉芽肿性血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）。所有年龄段的个体都可能罹患AAV，但40%患者是老年人。血管炎发生的原因可能与遗传、内分泌、感染、肿瘤、药物、环境、慢性炎症性疾病等相关。该病可出现小血管壁及血管周围组织炎症伴纤维素样坏死，导致血管狭窄、闭塞，导致器官缺血、梗死、脏器功能衰竭。AAV最常受累的器官是肺和肾，其次为眼耳鼻喉、皮肤及神经系统等。

ANCA相关性血管炎有哪些表现

1全身症状

发热、乏力、厌食和体重减轻；

2眼耳鼻喉症状

眶周炎性假瘤、鼻窦炎、中耳炎、口腔和/或鼻溃疡，鼻软骨炎/鼻部塌陷、耳痛、传导性和感音神经性听力损失或耳漏；

3肺部

哮喘、肺间质病变、肺部结节/空洞、弥漫性肺泡出血等；

4消化道

腹痛、便血、肠梗阻等；

5肾脏

尿沉渣检查异常，包括蛋白尿、红细胞、白细胞，肾功能不全，甚至出现急进性肾功能衰竭；

6神经系统功能障碍

手足麻木、刺痛、肢体活动障碍，颅神经病变、硬脑膜炎；

7皮肤

结节红斑、皮肤紫癜、荨麻疹、脂膜炎、皮肤溃疡；

8运动系统

肌肉疼痛、肌炎、关节疼痛及关节炎；

9眼睛

眼：结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎/表层巩膜炎等；

10心脏

心肌炎、心包炎、冠状动脉受累导致心肌梗死等；

ANCA相关性血管炎如何治疗

由于ANCA相关性血管炎在临床上缺乏特征性的表现，患者从头到脚、从皮肤到内脏都可能出现病变，所以容易漏诊和误诊。如果不及时治疗，ANCA相关性血管炎通常是致命的，6个月的死亡率约为60%，1 年的死亡率高达80%。

所以，AAV一旦确诊，应尽快开始治疗，以免造成不可逆的脏器损害。疾病治疗分为两个阶段，分别是诱导缓解和维持缓解。由于AAV患者病情复杂，需专业的临床医生确定个体化的治疗方案，一般以糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，目前也有采用单克隆抗体替代作为诱导缓解的药物，对于肾脏损伤严重，肌酐水平高的患者还可以采用血浆置换治疗。维持治疗主要以小剂量糖皮质激素联合一种免疫抑制剂治疗。

最后，杨西超主任提醒大家：即使经过积极的治疗，ANCA相关性血管炎的死亡率和致残率依旧很高，所以早期发现、早期诊断、积极治疗依旧是关键。