西安市红会医院成功救治神经免疫罕见病患者

近日,37岁的唐先生突然出现左侧半身感觉异常,对物体的触觉、温度感觉均迟钝,时有左侧肢体不灵活感,对生活产生较大影响,且症状逐渐加重,非常担忧。唐先生随即就诊于西安市红会医院神经内科,以“左侧躯体感觉异常”收入院。入院时患者情绪明显焦虑,担心自己的病情会越来越重。经神经系统查体,左侧躯体针刺觉、温度觉减退。四肢腱反射对称如常,双侧病理征阴性。

神经内科胡晓辉主任仔细查看患者发现,该患者青年男性,既往体健,此次急性起病,以左侧躯体感觉异常为主,结合患者查体,不除外中枢神经系统疾病,炎性脱髓鞘性及血管性均有可能。随后进一步完善相关检查,证实对该疾病的分析,最终诊断为:MOG抗体阳性的脑脊髓炎

治疗上予以甲泼尼龙激素冲击、免疫抑制剂、营养神经、改善循环等对症治疗后,患者症状明显好转,左侧躯体感觉异常消失,左侧肢体活动自如,未遗留神经功能缺损,情绪平稳,唐先生对治疗效果非常满意,并给主管医生送上锦旗表示感谢。

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颅脑MRI平扫示右侧胼胝体体部、右侧侧脑室旁、右侧顶叶及桥脑多发异常信号;颅脑MRA未见明显特异性改变。(黄色箭头所示)

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颈胸椎MRI平扫示颈、胸段脊髓多发异常信号。头颅、颈胸椎MRI增强可见颈2水平脊髓内病灶明显强化。(黄色箭头所示)

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血清抗MOG抗体IgG阳性:滴度1:32;脑脊液抗MOG抗体IgG阳性:滴度1:3.2。(活细胞法)

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寡克隆区带(OB):阴性

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患者治疗后左侧躯体感觉异常消失,左侧肢体活动自如,并给主管医生送上锦旗表示感谢

西安市红会医院神经内科胡晓辉主任介绍,中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组与免疫相关,或存在遗传易患性,病理上以脱髓鞘及炎性细胞浸润表现为主的中枢神经系统脱髓鞘病,临床上包括视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)、多发性硬化(MS)、MOG抗体相关疾病(MOGAD)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)、同心圆硬化(BCS)、瘤样脱髓鞘病(TDL)等。MOGAD在儿童中较成人中更为常见,病灶可广泛累及中枢神经系统(CNS),临床表现多样,包括视神经炎(ON)、脑膜脑炎、脑干脑炎、脊髓炎等,可为单一症状或以上症状的多种组合。

目前暂无特征性的临床症状可直接提示MOGAD诊断。MOG-IgG在外周血产生,故血清是首选的检测样品,CSF检测仅提供补充信息。活细胞CBA法保证了构象的完整性,具有目前最高的敏感性和特异性,是检测MOG-IgG的金标准方法。在血清MOG-IgG阳性基础上,结合辅助检查,尽可能寻找亚临床和免疫学证据辅助诊断,同时需要排除其他疾病的可能。一旦确诊MOGAD后应早期及时治疗,治疗分为急性期和缓解期治疗,以减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度、预防复发等。